Наследственная болезнь накопления железа, бронзовый диабет, пигментный цирроз. В организме накапливается чрезмерное количество железа вследствие его значительного всасывания в кишечнике. Печень, являясь первичным местом накопления железа, повреждается в наибольшей степени. Прогрессирующее поражение печени в отсутствие лечения приводит к формированию цирроза. Другими характерными симптомами являются сахарный диабет, бронзово-коричневая окраска кожи.
Диагноз уточняют с помощью определения железа сыворотки крови и биопсии печени.
Лечение.
Наиболее эффективный метод — систематические кровопускания (начиная с 500 мл 1 раз в неделю, затем 1 раз в 2 недели), контролируя уровень гемоглобина и железа в сыворотке крови.
|