Наследственное нарушение обмена веществ, проявляющееся неустойчивостью углеводного и жирового обменов, что обусловливает предрасположенность ребенка к развитию хронических заболеваний опорно-двигательного аппарата, почек, желчного пузыря. Частота нервно-артрического диатеза у детей составляет 3—5% и в последние годы увеличивается.

Ведущее значение в развитии диатеза играет накопление в крови пуринов (продуктов распада нуклеиновых кислот) и мочевой кислоты. Они раздражают центральную нервную систему, вызывая повышенную возбудимость ребенка. Дети беспокойно спят, у них снижен аппетит, отмечаются неустойчивый стул, недостаточная прибавка массы тела. Постоянное раздражение центральной нервной системы продуктами пуринового обмена способствует более раннему психическому и эмоциональному развитию. Дети быстро овладевают речью, рано начинают читать, но эмоционально неустойчивы, у них часто бывает привычная рвота.

В клинической картине при нервно-артритическом диатезе преобладают два основных синдрома: нервно-психический (повышенная возбудимость, подергивания, тики, ночные страхи, эмоциональная неустойчивость, ускоренное развитие психики и речи) и дисметаболический, или синдром нарушения обмена: извращение аппетита или его стойкое отсутствие, медленная прибавка массы тела, «беспричинные» повышения температуры тела, нарушения работы сердца (периодические аритмии, функциональные шумы, приглушение тонов). У многих детей признаки невропатии имеются уже в раннем возрасте в виде периодического «беспричинного» возбуждения, беспокойства, снижения аппетита, срыгивании, нарушения сна. В возрасте от 3—4 до 8 лет характерно появление ацетонемических кризов: внезапная многократная рвота, иногда в течение нескольких дней, с развитием признаков обезвоживания, с запахом ацетона изо рта, с повышением содержания ацетона в моче. Кризы обычно продолжаются от нескольких часов до 1—2 суток. В большинстве случаев рвота прекращается так же внезапно, как и началась. К 9—11 годам ацетонемические кризы у детей обычно прекращаются. Часто отмечаются болевые симптомы: боли в животе, расстройства мочеиспускания, боли в мышцах-разгибателях, мигрени, невралгии, боли в суставах, реже артриты. Заболевания почек и боли в суставах, как правило, развиваются уже в школьном возрасте.

В общем анализе крови у таких детей определяется умеренное увеличение числа лимфоцитов. При биохимическом исследовании крови типичным является повышенное содержание мочевой кислоты (норма для детей до года — 0,14—0,21 ммоль/л, после года — 0,17— 0,41 ммоль/л).

Важно знать, что нарушенный обмен веществ может длительно компенсироваться правильным воспитанием и диетой.

Лечение.

При нервно-артрическом диатезе следует организовать правильное питание: на 1-м году жизни в качестве первого прикорма вводят кашу (гречневую, овсяную, перловую), мясо начинают давать после 8 месяцев. В дошкольном и школьном возрасте исключаются продукты с высоким содержанием пуринов и животных белков (печень, почки, мозги, сало, рыбные и мясные бульоны, бобовые). Мясо следует употреблять в отварном виде, так как около половины пуринов переходят в бульон. Подлежат исключению также колбасные изделия, грибы, студень, некоторые овощи (щавель, шпинат, ревень, петрушка, спаржа, цветная капуста), дрожжи, овсяная крупа, полированный рис, соусы. Ограничиваются продукты, возбуждающие нервную систему (кофе, какао, крепкий чай, пряности, специи). Рекомендуется преимущественно молочно-растительная диета. Ограничивают также потребление мяса и рыбы, которые дают в отварном виде 2—3 раза в неделю. Потребность в белках удовлетворяют за счет яиц, молочных (сыр,

творог) и растительных (крупы, орехи) продуктов, в жирах — за счет растительного (30—40%) и сливочного масла. Необходимо обеспечить ребенку обильное питье в виде соков, компотов, морсов. Ввести дополнительный прием пищи на ночь для исключения длительного перерыва в питании.

Ежемесячно в течение 7—10 дней полезно проводить ощелачивание организма — прием щелочных минеральных вод («Боржоми», «Смирновская», «Славяновская» и др.). Необходима строгая молочно-растительная диета с преимущественным употреблением кислых фруктов. Биохимические механизмы этого диатеза сложны, но фруктовые кислоты подщелачивают внутреннюю среду организма. Ни в коем случае не кормите ребенка насильно!

Если у ребенка имеются психоневрологические проявления, надо пройти курс лечения у невролога. При аллергических реакциях назначают антигистаминные средства, эффективны пантотенат и пангамат кальция. Детям с поражением почек и суставов показаны средства, способствующие уменьшению синтеза и выведению мочевой кислоты: аллопуринол. этамид, уродан. Необходимо оградить ребенка от дополнительных психических нагрузок: одновременного посещения нескольких кружков, длительных просмотров телепередач и др. При появлении предшественников ацетонемической рвоты (полное отсутствие аппетита, тошнота, запах ацетона изо рта, раздражительность, плаксивость) детей переводят на диету, которая предполагает, кроме ограничения пуринов, исключение из рациона жиров, мяса и рыбы на 2—4 дня, достаточное потребление углеводов и белков за счет меда, каш, овощей, фруктов, молочных продуктов, яиц с постепенным введением с 4—6-го дня жиров (растительное и сливочное масло, сметана); дробное 5—6-разовое кормление блюдами, исключающими раздражение пищеварительного тракта; ежедневное ощелачивание и обильное питье. При предвестниках ацетонемических рвот и любых не связанных с диатезом острых заболеваниях показаны курсы медикаментозной терапии обменных нарушений: кокарбоксилаза и АТФ внутримышечно; витамин В 6 внутримышечно или пиридоксальфосфат; липоевая кислота; витамин Е; оротат калия; аскорбиновая кислота; питье (5%-й раствор глюкозы первые 1—2 суток, затем отвары шишек хмеля, брусничного листа, почечного чая). При возникновении ацетонемической рвоты в течение первых 6—12 часов ребенка не кормят. Каждые 10 минут следует выпивать по 1—2 глотка жидкости. Если у ребенка начнется неукротимая рвота, его надо госпитализировать и вводить жидкие питательные растворы с помощью капельницы внутривенно. Назначают эссенциале форте или витамин В 12. Для улучшения выведения токсических веществ из кишечника обязательно делают очистительную клизму. В период ацетонемических кризов необходимо 1—2 раза в неделю устраивать ребенку разгрузочные дни — яблочные, арбузные, картофельные и др.