Отдых, общение

Главная Детские болезни Болезни новорожденных Пороки развития желчевыводящих путей Атрезия желчных ходов


Атрезия желчных ходов

Полное или частичное отсутствие желчных ходов, относится к числу редких пороков развития и встречается один раз на 20 000 —30 000 родов. Развитие атрезии желчных ходов обусловлено особенностями их эмбрионального развития. Определенное значение могут иметь внутриутробные патологические процессы в печени (врожденный гепатит и др.). 
Проявления атрезии желчных ходов типичны. Ребенок рождается с желтухой или (при атрезии внепеченочных желчных ходов) она развивается в первые 3—4 дня после рождения. Характерно постепенное нарастание желтухи. Стул обесцвечен с момента рождения. Отдельные порции стула могут быть слегка прокрашены вследствие диффузии желчных пигментов через кишечную стенку. Моча имеет цвет темного пива. Через 2—3 недели от рождения отмечается увеличение сначала печени, затем селезенки. Увеличиваются также размеры живота, расширяется сеть подкожных вен брюшной стенки. В поздних стадиях заболевания присоединяются геморрагические проявления (повышенная кровоточивость), развивается асцит (водянка). Если не проводится оперативное лечение, дети умирают от цирроза печени через 6—9 месяцев после рождения. 
Диагностика врожденной атрезии желчных ходов представляет значительные трудности, обусловленные идентичностью клинических проявлений некоторых заболеваний, сопровождающихся длительной желтухой. Дифференциальный диагноз проводят с длительной физиологической желтухой новорожденного, гемолитическими желтухами, цитомегалией, токсоплазмозом, сифилисом, закупоркой желчных протоков слизистыми и желчными пробками, врожденным гепатитом. При затяжной физиологической желтухе новорожденного обычно стул избыточно окрашен за счет выделения большого количества густой желчи. Моча темная. В крови количество билирубина повышено до умеренного. Желтушность при физиологической желтухе имеет склонность к уменьшению, в то время как при атрезии желчных ходов желтушность постепенно нарастает. При выраженных формах характерна резко выраженная желтушность, состояние ребенка тяжелое. Если своевременно не произведено обменное переливание крови, развивается ядерная желтуха. 
Наибольшие трудности представляет дифференциальная диагностика врожденной атрезии желчных ходов, закупорки желчных ходов слизистыми или желчными пробками и врожденного гепатита. Клинические проявления этих заболеваний, а также изменения билирубинового обмена при них в значительной степени идентичны. Врожденный гепатит диагностируется с помощью специальных методов исследования.

 

Лечение. При закупорке желчных ходов слизистыми и желчными пробками вводят через рот, а лучше через зонд в двенадцатиперстную кишку по 5 мл 25%-го раствора сернокислой магнезии 3 раза в день в течение 2—3 дней. Сокращение желчного пузыря под действием магнезии приводит к выталкиванию желчных пробок, и ребенок выздоравливает. При атрезии желчных ходов лечение оперативное. Результаты операции находятся в прямой зависимости от формы атрезии и сроков вмешательства. Наилучшие результаты удается получить в первые 2 месяца жизни ребенка.



 
Интересная статья? Поделись ей с другими:

Спонсоры страницы

22.11.2017 06:44