Адреногенитальный синдром. Гиперфункция коры надпочечников и повышенное содержание андрогенов (мужских половых гормонов) в организме, что вызывает явления вирилизации (омужествления). Различают врожденный и постпубертатный синдромы.
При врожденной форме воздействие андрогенов начинается в период внутриутробного развития, при рождении оно проявляется гипертрофией клитора. Период полового созревания у таких детей начинается рано (в 6— 7 лет) и протекает по гетеросексуальному типу (мужские вторичные половые признаки, отсутствие молочных желез и менструаций). Постпубертатная форма возникает вследствие повышенной деятельности коры надпочечников или их опухоли, характеризуется гирсутизмом, олигоменореей или аменореей, нередко бесплодием, атрофией молочных желез, уменьшением размеров матки и яичников, умеренной гипертрофией клитора, т. е. признаками вирильного синдрома.
Лечение. Препараты глюкокортикоидных гормонов (кортизон, преднизолон, дексаметазон), нормализующие синтез гормонов и функцию системы гипоталамус — гипофиз — яичники (появление вторичных половых признаков по женскому типу, восстановление менструального цикла). Дозировка зависит от возраста и выраженности синдрома. При врожденном адреногенитальном синдроме производят ампутацию клитора и формирование искусственного входа во влагалище.
|