Отдых, общение

Главная Нервные болезни Миастения


Миастения

Нервно-мышечное заболевание, характеризующееся патологической утомляемостью и мышечной слабостью. Возникает вследствие аутоиммунных расстройств, связанных с патологией вилочковой железы: организм производит антитела, атакующие ткани собственного организма. Причина мышечной слабости — подавление нервных импульсов, передаваемых мышцам. Такое состояние называется синдромом патологической мышечной утомляемости. Мышцы постепенно атрофируются из-за отсутствия нагрузки. Болезнь годами прогрессирует, и рано или поздно дает о себе знать.

Чаще всего заболевание начинается с опускания век и двоения в глазах к вечеру, затем начинает изменяться голос по вечерам или после длительной речевой нагрузки. Отмечается усталость уже после утреннего пробуждения. В холодное время самочувствие улучшается, в тепле ухудшается. Появляется слабость наружных мышц глаз, мимических мышц и мышц, осуществляющих глотание и жевание, что характеризуется вялостью мимики, так называемой улыбкой «рычания» (верхняя губа поднимается, нижняя остается неподвижной), расстройством жевания (рот открыт, нижняя челюсть отвисает). В результате больных приходится кормить через зонд. При поражении мышц гортани голос садится до шепота.

Двигательные расстройства при переутомлении, перегревании, различных инфекционных болезнях, во время беременности и родов могут быстро нарастать, приводя к нарушению жизненно важных функций, в том числе и дыхания. Характерен парез голосовых связок, закрывающих вход в гортань, что проявляется свистящим звуком при вдохе. Такое внезапное ухудшение состояния называется миастениче-ским кризом. Основная опасность — ухудшение функций дыхательной муекулатуры с нарастанием дыхательной недостаточности. При кризе требуется интенсивная терапия и искусственное дыхание. Особенно тяжело протекает миастения у больных с опухолями вилочковой железы (тимомы). У детей с расстройствами движения резкое нарастание дыхательной недостаточности развивается внезапно.

Лечение. Направлено на улучшение нервно-мышечной передачи применением ингибиторов холинэстеразы (антихолинэстеразные препараты, АХЭП), воздействие на вилочковую железу и на иммунную систему. Эффективность антихолинэстеразных препаратов (прозерин, пиридостигмина бромид и оксазил) усиливается при назначении солей калия и верошпирона, способствующего задержке калия в крови. Противопоказания — блокада проводящей системы сердца, нарушения функции почек, беременность, мастопатия. При коррекции иммунологических расстройств эффективно применение глюкокортикоидов. Эффект наступает на 4—6-й день лечения. Лечение преднизолоном показано при тяжелом состоянии больных, находящихся в отделениях интенсивной терапии или реанимации, что в большинстве случаев ведет к выраженному улучшению. Применяют также иммуносупрес-сивные препараты (азатиоприн, циклоспо- рин). Может быть использована лучевая терапия. Применяется облучение гамма-лучами, местно на вилочковую железу. Эффективно хирургическое удаление вилочковой железы. Показанием к хирургическому вмешательству считается миастения с прогрессирующим течением и опухоли вилочковой железы. Эффект достигается при раннем вмешательстве. В критических ситуациях или неэффективности консервативной терапии применяют плазмаферез или гемосорбцию, направленные на удаление иммунных комплексов из организма.
При миастеническом кризе на догоспитальном этапе необходимо немедленное подкожное или даже внутривенное введение 0,05%-го раствора прозерина; через 30 минут прозерин вводится повторно подкожно; обязательно внутривенное введение метилпреднизолона или преднизолона. В отделениях интенсивной терапии таким больным проводится плазмаферез, а при необходимости и возможности внутривенно вводится иммуноглобулин G, по показаниям применяется искусственная вентиляция легких.



 
Интересная статья? Поделись ей с другими:

Спонсоры страницы

21.09.2018 21:02