Расстройство нервной системы, проявляющееся непроизвольными движениями (гиперкинез). Наибольшее значение в развитии хореи имеет поражение мозжечка и других структур мозга.
Характерны разбросанные беспорядочные подергивания мышц конечностей (особенно верхних), туловища и лица. Больные суетливы, непоседливы, постоянно гримасничают, часто ушибаются об окружающие предметы, с трудом и недолго удерживают заданную позу. Подергивания прерывают произвольные движения, придавая им некоординированность, типична танцующая походка. Вследствие оральных гиперкинезов в тяжелых случаях больные совсем не могут говорить. Любые внешние раздражения, эмоциональное возбуждение усиливают хореический гиперкинез, в покое он уменьшается, во время сна исчезает. При выраженном гиперкинезе становятся невозможными прием пищи, ходьба, стояние и др.
Малая хорея. Чаще всего результат ревматического поражения головного мозга. Возникает, как правило, у детей вследствие воспалительных сосудистых и дегенеративных изменений нервной ткани после перенесенного ревматизма или воспалительных заболеваний.
Болезнь возникает в детском или молодом возрасте, развивается постепенно. Ребенок становится неловким, характерны смазанность речи, суетливость, общее возбуждение, беспокойный сон. Резко меняется почерк, становится угловатым, неустойчивым. Появляются частые мигательные движения глаз и всех мышц лица. Отмечаются непроизвольные движения рук и ног с достаточно большой амплитудой. В развернутой стадии наблюдаются хаотическое разбрасывание рук и ног, подергивание головы, усиливаются гримасничанье, порывистые движения туловища. Развитие гиперкинезов, как правило, сочетается с общей астенией, повышенной возбудимостью, эмоциональной неустойчивостью, слезливостью, импульсивностью и агрессивностью.
В среднем малая хорея протекает 2—4 месяца. Затяжные и стертые формы иногда продолжаются до 1 года и склонны к рецидивам.
Хорея беременных — вариант малой хореи, возникающий в первые месяцы беременности у молодых женщин, как правило, перенесших эту болезнь в детстве.
Хорея Гентингтона. Наследственное заболевание. Проявляется в возрасте 25—50 лет, реже в детском. Мужчины болеют чаще, чем женщины. Во время разговора наблюдаются гримасы, вздохи, причмокивание губами, языком, шмыгание носом, затрудняющие речь. Каждый шаг сопровождается дополнительными непроизвольными движениями в виде размахивания руками, приплясывания, приседаний, кивания головой. Нарушения психики вначале выражаются в повышенной возбудимости, снижении памяти, рассеивании внимания, в последующем развивается деменция (слабоумие).
Лечение. Прием препаратов, снижающих ги-перкинезы и импульсивность (галоперидол, производные фенотиазина, резерпин и др.), показаны транквилизаторы. При малой хорее лечение стационарное. Рекомендуются постельный режим, противоревматическая терапия. Применяют антибиотики, гормоны, ЛФК, массаж. Прогноз лучше, чем при иных формах ревматизма. Необходимо наблюдение у ревматолога и невролога по месту жительства, обязательна бицилинопрофилактика. При хорее Гентингтона прогноз неблагоприятен. Лицам с отягощенной наследственностью не следует иметь детей.
|