Склеродермия системная. Хроническое заболевание системы соединительной ткани и мелких сосудов с распространенным поражением кожи (склероз, фиброз), соединительнотканной основы внутренних органов. Причина неизвестна. Провоцируется охлаждением, травмой, инфекцией, вакцинацией и др. Имеет значение семейно-генетическое предрасположение. Женщины болеют в 3 раза чаще мужчин.

Болезнь начинается с синдрома Рейно, болей в суставах, похудения, повышения температуры тела, слабости, утомляемости. Самый характерный признак — поражение кожи. Плотный распространенный отек сменяется уплотнением и атрофией кожи, особенно выраженных на лице и конечностях. Возможны изъязвления и гнойнички на кончиках пальцев, длительно незаживающие, очень болезненные. Деформируются ногти, выпадают волосы вплоть до облысения. Болезненное уплотнение, а затем атрофия мышц сопровождается изменениями сухожилий, они укорачиваются, что приводит к боли и деформации различных суставов. При рентгенологическом исследовании выявляется разрушение (остеолиз) концевых, а в тяжелых случаях и средних фаланг рук, реже ног. В толще подкожной клетчатки возможны отложения кальция. Заболевание затрагивает и сердечно-сосудистую систему. Наблюдаются боли в области сердца, одышка, нарушения сердечного ритма и проводимости. При иммунном воспалении сосудов возможны гангрена, тромбофлебиты с трофическими язвами на стопах, голенях и др., тяжелые поражения легких (пневмофиброз), почек («склеродермическая почка», диффузный гломерулонефрит), нервной системы (полиневриты, нарушения терморегуляции, раздражительность, бессонница и др.). Пищевод расширяется, что показывает рентгенологическое исследование. В редких случаях энцефалит и психоз.

Выделяют острое, подострое и хроническое течение заболевания. Изменения в крови неспецифичны. Снижается уровень гемоглобина, может увеличиваться число лейкоцитов, СОЭ. Диагноз подтверждается при обнаружении специфических изменений в иммунологическом статусе и при биопсии кожи.

Лечение. Применяют преднизолон, а также Д-пеницилламин, купренил, делагил. Симптоматическая терапия, витамины группы В, сосудорасширяющие, физиотерапия (хвойные, радоновые, сероводородные ванны, грязелечение, парафинолечение и т. д.), лечебная физкультура, массаж.