Заболевания, происходящие вследствие аномалий формирования сердца и отходящих от него сосудов и возникающие во внутриутробном периоде или сразу после рождения вследствие остановки развития.

Изолированный дефект межжелудочковой перегородки (болезнь Толочинова—Роже). Дефект верхней перепончатой части перегородки, реже мышечной ее части. Из-за разницы давлений в левом и правом желудочках кровь из левого желудочка переходит в правое предсердие, что приводит к его расширению и гипертрофии, а кровь из левого предсердия и правого желудочка поступает в левый желудочек, тем самым вызывая его гипертрофию. Таким образом сердце расширяется в обе стороны и больше вправо.

Развитию ребенка порок не мешает. Жалоб обычно нет. При нахождении больного на левом боку часто определяется «кошачье мурлыканье». На уровне III — IV межреберья на грудине выслушивается резкий систолический шум, хорошо проводящийся в межлопаточное пространство. Для уточнения диагноза используют ЭКГ и эхокардиографию. Порок протекает доброкачественно, с редким развитием декомпенсации.

Лечение.

Операция не требуется.

Незаращение межпредсердной перегородки.

Дефект в предсердной перегородке. Кровь поступает из левого предсердия в правое, что ведет к перегрузке правых отделов сердца, к гипертрофии правого предсердия и желудочка, дилатации (расширение) его полостей и гипертонии малого круга. При повышении давления правых отделов сердца направление «сброса» крови меняется: венозная кровь из правого предсердия поступает в левое, и у больных развивается дилатация левого предсердия.

Небольшой дефект, как правило, не вызывает изменений в общем состоянии больного. Когда дефект выражен, выявляются одышка, сердцебиение, возможны обмороки, кожа обычно нежная, очень бледная, полупрозрачная, при возбуждении и физических нагрузках цианоз, расширение границ сердца вверх, выбухание передних отрезков ребер над областью сердца («сердечный горб»), систолический шум слева у грудины на уровне III ребра, также может выслушиваться диастолический шум. На ЭКГ отмечается отклонение электрической оси сердца вправо, возможны блокада ножки пучка Гиса, увеличение зубца Р и т. д.. При рентгеноскопии выявляют повышенное кровенаполнение и усиление пульсации сосудов корней легких, увеличение сердца за счет расширения обоих предсердий и правого желудочка, а также выбухание расширенной легочной артерии. Течение изолированного незаращения межпредсердной перегородки доброкачественное. Возможны осложнения: ревматизм, бронхиты, пневмонии, образование тромбов в полостях правых отделов сердца и в легочной артерии.

Лечение.

Хирургическое (ушивание дефекта перегородки). Терапия симптоматическая (сердечные гликозиды, мочегонные, антиаритмические средства).

Незаращение артериального (боталлова) протока.

Ствол легочной артерии и аорта сообщаются между собой. Так как давление в аорте выше, чем в легочной артерии, кровь поступает по боталлову протоку в легочную артерию. В результате легочная артерия получает кровь как из правого желудочка, так и из аорты через боталлов проток, вследствие чего происходит гипертрофия правого желудочка. Позже происходит гипертрофия и левого желудочка. Среди врожденных пороков незаращение артериального протока является самым частым и наименее тяжелым. У таких больных не бывает цианоза. Он может развиться только при значительной легочной гипертонии или при развитии сердечной недостаточности.

При осмотре выявляется разлитой сердечный толчок, определяется пульсация легочной артерии во II межреберье слева. Регистрируют увеличение сердца в поперечнике. Во II межреберье слева выслушивается обычно грубый систолический шум и акцент второго тона на легочной артерии, также может выслушиваться диастолический шум. Оба шума отчетливо регистрируются на фонокардиограмме. Электрокардиограмма нормальная или имеет отклонение электрической оси влево.

В легких случаях жалоб нет. При значительном дефекте отмечается общее замедление роста и развития и сниженная физическая трудоспособность, сердцебиения, пульсация сосудов на шее и голове, одышка при физической нагрузке, утомляемость. Возможны головокружения, обмороки, кашель.

Лечение.

Обычно данный порок не сопровождается сердечной недостаточностью, но для ее предупреждения рационально хирургическое устранение дефекта.

Коарктация аорты.

Сужение любого участка аорты на протяжении ее грудного или брюшного отдела, но наиболее часто — в области перешейка аорты. В большинстве случаев этот порок встречается в изолированном виде. В результате препятствия кровотоку создаются анастомозы (обходные протоки), соединяющие артерии верхней половины туловища с нижней.

Характерны жалобы на жжение и жар лица и рук, головные боли, звон в ушах, тяжесть и пульсацию в голове, одышку, сердцебиение, онемение и слабость нижних конечностей. Основным признаком заболевания является повышение артериального давления в артериях верхней половины тела и его понижение в артериях нижней половины тела. В тяжелых случаях возможны приступы тошноты, обмороки, носовые кровотечения. При осмотре можно обнаружить наличие коллатералей (обходных ветвей) по пульсирующим межреберным артериям или по наличию бухтообразных неровностей контуров ребер при рентгенографии. Выслушиваются сосудистый шум у левого края грудины, который проводится на сосуды шеи и межлопаточное пространство, акцент второго тона — над легочной артерией. При рентгенологическом исследовании выявляются увеличение левого желудочка, расширение восходящей аорты. Возможны осложнения: ранний атеросклероз и аневризмы (расширение) сосудов, ревматизм, сердечная недостаточность и др.

Лечение.

Хирургическое (резекция суженного отрезка аорты и сшивание ее концов). Операция оптимальна в возрасте 8—14 лет.

Комплекс Эйзенменгера.

Большой дефект межжелудочковой перегородки в сочетании с гипертонией малого круга кровообращения. Межжелудочковая перегородка уменьшена или отсутствует, в результате аорта и легочная артерия как бы отходят из обоих желудочков. Венозная кровь смешивается с кровью левого желудочка, и в артериальное русло поступает кровь, мало насыщенная кислородом. Нарушение в гемодинамике обусловлено также гипертонией малого круга кровообращения. Сопротивление в легочных сосудах повышается вследствие поступления крови в легочную артерию под таким же высоким давлением, как и в аорту, что вызывает спазм прекапилляров. Повышение сопротивления в легочных сосудах является также следствием изменения строения стенки мелких артерий.

Отмечаются жалобы на общую слабость, быструю утомляемость, одышку при небольшой физической нагрузке. Для уменьшения одышки больные часто принимают вынужденное положение «сидя на корточках». Выявляются выраженный цианоз (синюшность кожи), часто «сердечный горб» и пульсация в предсердечной области слева от грудины. Выслушивается грубый систолический шум над областью сердца, который часто сопровождается «кошачьим мурлыканьем», иногда диастолический шум и акцент II тона над легочной артерией. При рентгеноскопии определяется шаровидная форма сердца и выбухание ствола легочной артерии. На ЭКГ могут выявляться увеличение зубца Р и признаки гипертрофии правого желудочка.

Лечение.

Успешным может быть только хирургическое лечение.

Стеноз легочной артерии.

Чаще локализуется на уровне клапанов, но может располагаться как выше, так и ниже. Выраженный стеноз, независимо от локализации, приводит к дилатации (расширению) и гипертрофии правых отделов сердца.

Небольшой стеноз может быть бессимптомным. При выраженном стенозе больные жалуются на одышку, утомляемость, сердцебиение, склонность к обморокам. При осмотре выявляется пульсация в прикардиальной и эпигастральной областях, часто обнаруживается «сердечный горб». Характерна синюшность кожных покровов.

При выслушивании над аортой определяются грубый систолический шум и систолическое дрожание. На ЭКГ признаки гипертрофии правых отделов сердца. На рентгенограмме выявляют постстенотическое расширение легочной артерии. Диагноз подтверждается эхокардиографией.

Лечение.

Оперативное.

Тетрада Фалло.

Характеризуется стенозом (сужением) легочной артерии вплоть до полного закрытия в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки, декстропозицией (аномалия расположения) аорты и гипертрофией правого желудочка.

Больные жалуются на одышку даже при небольшой физической нагрузке, быструю утомляемость, приступы удушья, обмороки. Отмечаются стойкая синюшность (часто с детства), пальцы в виде барабанных палочек, отставание в физическом развитии, пульсация в прикардиальной и эпигастральной области, иногда «сердечный горб». Дети часто сидят на корточках, подложив под себя скрещенные ноги. Осложнения: чувствительность к изменению атмосферных условий, нервные расстройства, сердцебиение, чувство тяжести в области сердца, тромбозы, пневмонии, сердечная недостаточность, потери сознания, связанные с недостатком кислорода в крови и др. Средняя продолжительность жизни до 12 лет.

Выслушивается систолический шум во II и III межреберьях слева от грудины, иногда систолическое дрожание. Смещение границ сердца вправо. На ЭКГ — признаки перегрузки правых отделов сердца. На рентгенограмме выявляется увеличение правых отделов сердца и уменьшение или отсутствие дуги легочной артерии. На эхокардиографии выявляют признаки дефекта межжелудочковой перегородки. В крови наблюдаются эритроцитоз и низкая СОЭ.

Лечение.

Хирургическое.