Хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы. Может развиться в результате интоксикации, вирусных инфекций, дефицита витаминов, наследственной предрасположенности. Характеризуется поражением двигательных нейронов головного и спинного мозга, дегенерацией корково- спинномозговых и корково-ядерных волокон.

Болезнь развивается медленно, сначала появляется слабость в кистях рук, затем слабеют руки целиком, отмечается слабость ног после ходьбы, начинается атрофия мышц. Мышцы ног напряжены так, что больной не может ходить и даже во сне не расслабляются. Постепенно болезнь проявляется сочетанием центральных и периферических параличей (парезов) мышц конечностей и туловища, а также расстройствами двигательных функций тройничного, языко-глоточного, блуждающего и подъязычного нервов, атрофией кистей и лопаток, появлением патологических кистевых рефлексов. В мышцах плечевого пояса, языка, губ появляются фибриллярные подергивания, усиливающиеся при ударе молоточком по пораженной мышце. Прогрессирование заболевания приводит к бульварному параличу (поперхивание, дизартрия, осипший голос, отвисание нижней челюсти, выделение слюны, расстройства глотания, атрофия мышц языка).

В зависимости от преобладающих симптомов выделяют шейно-грудную, бульварную, пояснично- крестцовую, церебральную и поли-невритическую формы.

Диагностика основывается на сочетании симптомов центрального и периферического пареза в верхних конечностях, бульбарных симптомах, отсутствии нарушений чувствительности, координации, функций тазовых органов, патологических изменений в цереброспинальной жидкости, неуклонно прогрессирующем течении заболевания. Важную информацию дает электромиография.

Смерть больных наступает от бульбарных нарушений (центры дыхания и сердечно-сосудистой деятельности), что требует проведения реанимационных мероприятий.

Лечение. Включает витамины группы В, ретаболил, церебролизин, глутаминовую кислоту, энцефабол, пирацетам, антихолинэстеразные препараты (прозерин, галантамин), фосфаден, ацефен, АТФ, кокарбоксилазу и др. С самого начала заболевания больные, как правило, становятся нетрудоспособными и требуют постоянного ухода в связи с ограничением подвижности, нарушениями глотания и дыхания.