Тяжелое хроническое заболевание неясной причины, характеризующееся появлением пузырей на коже и слизистых оболочках, образующихся в результате разрушения связей между клетками эпидермиса; нарушением ббщего состояния; тяжелым и прогрессирующим (без лечения) течением. В основе заболевания лежат аутоиммунные нарушения. Болеют обычно лица, старше 40 лет.

Различают вульгарную, себорейную, листовидную и вегетирующую пузырчатку. Основной формой является вульгарная пузырчатка; для остальных характерны некоторые клинические особенности, нашедшие отражение в названии.

Ведущий симптом — появление на слизистой оболочке и коже довольно крупных пузырей, которые вскрываются с образованием растущих по периферии эрозий. Постепенно пузыри и эрозии подсыхают, покрываются коркой. На месте высыпании остается стойкая пигментация. Общее состояние больных тяжелое, они страдают бессонницей, нередко у них повышается температура, ухудшается аппетит. Эрозии болезненны, особенно в полости рта, затрудняя прием пищи. Постепенно количество пузырей на коже увеличивается, нередко присоединяется вторичная пиококковая инфекция. В результате поражения значительной части кожного покрова, слизистых оболочек, прогрессирования гноеродной инфекции и развития септического состояния больные без лечения быстро погибают.

При вегетирующей форме пузыри локализуются в складках кожи (подмышечные, пахово- бедренные, под молочными железами у женщин, в углах рта, за ушными раковинами). Пузыри в результате постоянного механического воздействия быстро вскрываются, а на поверхности эрозии возникают легко кровоточащие разрастания (вегетации) высотой до 1—2 см. В стадии регресса отделяемое ссыхается в мощные рыхлые корки, которые причиняют мучительную боль.

При листовидной форме на лице и теле внезапно появляются вялые пузыри, сгруппированные в очаги. Пузыри легко разрушаются, экссудат ссыхается в пластинчатые тонкие корочки, похожие на слоеное тесто. Очень быстро патологический процесс распространяется на весь кожный покров. Слизистые оболочки, как правило, не поражаются.

Для себорейной формы характерно высыпание пузырей преимущественно на коже лица, волосистой части головы, грудины и межлопаточной области. При локализации на коже лица очаг поражения может принимать форму бабочки, как при красной волчанке. Поэтому себорейную форму пузырчатки иногда называют эритематозной. Пузыри небольшие, быстро ссыхаются в корочки серо-желтого цвета, под которыми обнажаются эрозии. Течение сравнительно благоприятное.

При потягивании за покрышку пузыря или при легком трении кожи около пузыря, а иногда и вдали от него поверхностные слои эпидермиса отслаиваются (положительный симптом Никольского).

Лабораторно диагноз подтверждают, обнаруживая измененные клетки в мазках-отпечатках со дна пузырей, а также гистологическим и иммуноморфологическим исследованием кожи или слизистой оболочки. Процесс без лечения неуклонно прогрессирует, присоединяется токсикоз, а затем больной погибает. При подозрении на пузырчатку больной должен быть госпитализирован.

Лечение. Проводят в стационаре кортикосте-роидами и цитостатиками. Назначают препараты кальция, витамины, антибиотики и суль-фаниламиды (при вторичной инфекции). Наружно антибактериальные мази, водные растворы анилиновых красителей. Пораженную слизистую оболочку полости рта орошают теплыми растворами 0,25—0,5% новокаина, риванола, настоем ромашки, эвкалипта. Показаны общие ванны с пермаганатом калия слабой концентрации, отваром дубовой коры, специальная щадящая диета.